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【导读】 隐源性癫痫,是指在临床上表现为症状性癫痫,但查不出明确的病因,隐源性癫痫患者多为儿童,在特定的年龄段起病,没有特殊的临床和脑电图特征。人们推测患儿神经系统是有疾病的,可是依靠现在的技术,包括各种大脑的影像学检查,暂时还不能查清楚病因。 1、...

      隐源性癫痫,是指在临床上表现为症状性癫痫,但查不出明确的病因,隐源性癫痫患者多为儿童,在特定的年龄段起病,没有特殊的临床和脑电图特征。人们推测患儿神经系统是有疾病的,可是依靠现在的技术,包括各种大脑的影像学检查,暂时还不能查清楚病因。

  1、婴儿痉挛症(West综合征)。

  通常West综合征由特征性三联征所组成:婴儿痉挛、精神运动发育停滞及高度节律失调,三种方式。闪电样成簇出现。起病年龄在4-7个月,一般在1岁以前,男孩多见,预后通常较差。

  West综合征可以分成两类:症状性组为以前有脑损伤者,或有已明确的病因:特发性组较少见,特征为以前脑部无损伤的特征,也无明确的病因。预后不良,部分取决于早期的ACTH或口服类固醇治疗,但主要取决与症状性或特发性,后者较前者预后好。

  2、Lennox-Gastaut综合征。

  本病多见于1-8岁小儿,主要发生在学龄前儿童。发作形式多种多样,常见的发作形式为轴性强直、失张力及失神发作,但也常有肌阵挛发作、全身强直阵挛发作或部分性发作。发作十分频繁,常见癫痫状态。脑电图见有异常的背景活动,慢棘慢复合波,常有多灶性异常。在睡眠时出现快节律爆发。一般有精神发育不全,发作难以控制,预后不佳。60%病例出现于曾患脑病者,其他病例为原发性。

  3、具有肌阵挛和起立不能发作的癫痫。

  本症始于6个月。除1岁以内发病者外,男孩2倍于女孩。常有遗传因素,发育通常正常。发作为阵挛性、起立不能性、肌阵挛起立不能性、有阵挛及强直成分的失神,以及强直阵挛发作,常出现癫痫状态。发病前智力发育正常,发病后有智力减退。强直发作见于预后不佳病例的晚期。脑电图早期除有有4-7Hz节律外常正常,以后可有不规则快棘慢波,或多棘慢复合波,在癫痫状态时有不规则2-3Hz棘慢复合波。病程及预后不定。

  4、有肌阵挛性失神发作的癫。

  本症的特征为失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动,常伴强直性收缩。脑电图见双侧同步及对称性节律性3Hz棘慢复合波发放,类似于儿童失神。每日发作数次,意识可保存。罕见伴发其它发作。起病约在7岁,男孩多见。由于治疗效果差,且有精神发育不全及可能进展成其它类型,故预后较密集性失神癫痫差。

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